普朗醫療器械銷售網資訊 血管壁異常導致的出血性疾病，通過血液分析儀檢測研究結果顯示，這些出血性疾病主要包括過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細血管擴張癥及其他血管性紫癜。

    1.過敏性紫癜，也稱許蘭-亨諾綜合征。好發于兒童和青年人。20歲以前的發病率占80%以上，本癥是一種變態反應性出血性疾病，主要是由于機體對某些致敏物質（過敏原）發生變態反應而引起全身性毛細血管壁的通透性和（或）脆性增加，導致以皮膚和黏膜出血為主要表現的臨床綜合征。

    臨床特征隨病變部位不同而異。除發病前常有上呼吸道感染等前驅癥狀外，典型表現分為五型：①單純紫癜型：好發于下肢、關節周圍和臀部。紫癜常呈對稱分布，分批出現，大小不等，暗紫紅色，呈丘疹狀或融合成片狀，嚴重時形成大皰，中心有出血性壞死，可伴血管神經性水腫或蕁麻疹；②關節型：多見于膝、肘、踝、腕等大關節，呈游走性紅、腫、痛、熱，可伴積液，但不留后遺癥；③腹型：呈陣發性腹絞痛或持續性鈍痛，有壓痛但無肌緊張，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血；④腎型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿，表現為局灶性、節段性和增殖性腎小球腎炎，嚴重者可有高血壓、少尿、浮腫和腎功能異常；⑤混合型：指上述兩型或兩型以上同時出現者。
    實驗室檢查：本癥缺乏特異性檢驗結果。發作時可有自細胞數、中性或嗜酸性粒細胞增高。骨髓象、血小板計數、血小板功能試驗、凝血和纖溶試驗均正常。25%～50%的病人可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗（CFT）陽性、血沉增快、血清IgA增高。此外病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補體復合物的顆粒沉積，此對確診較有價值醫學|教育網搜集整理。

    2.遺傳性出血性毛細血管擴張癥，亦稱 Rendu-Osier-Weber病。它是一種由于毛細血管壁遺傳性發育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色體顯性遺傳。主要病理缺陷是部分毛細血管壁的中層缺乏彈力纖維及（或）平滑肌層，因子病變部位的局部血管擴張、扭曲和破裂出血。

    臨床特征有：①成簇的毛細血管擴張：多見于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多為紅色或暗紅色，壓之褪色，呈針頭狀、結節狀、蜘蛛網狀或瘤狀的突起；②反復同一部位出血：幼年時多見鼻衄、齦血，成年后可有胃腸道、泌尿道、呼吸道反復出血，女性經量增多，手術、創傷和分娩后出血難止醫學|教育網搜集整理。
    實驗室檢查：除部分患者的CFT陽性外，其他血栓與止血檢驗的結果多為正常。出血嚴重者可有低色素小細胞性貧血。病變部位組織病理學檢查可見毛細血管壁缺乏彈力纖維及（或）平滑肌層，此是確診的佐證。

    3.其他血管性紫癜：包括單純行紫癜、老年性紫癜、機械性紫癜、壞血病等。這些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫復合物沉積于血管壁所致。臨床特征是皮膚反復發作性紫癜，有時伴有黏膜出現傾向。
    實驗室檢查：除CFT陽性外，其他血栓與止血檢驗多數正常。

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