普朗醫療器械資訊--目前，醫學研究人員通過對病人的研究和數據分析發現，毛細胞(HCL)的中位發病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發病報道。約80％的患者為男性。
    其主要癥狀有：就診時約1／4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部漲滿或不適；1／4的患者有疲乏無力、體重下降；1／4的患者有引起的出血趨勢或繼發于粒細胞和單核細胞減少的易感染傾向；其他患者可能在查體時發現血細胞計數異常或脾臟腫大。診斷時脾臟腫大可見于85％左右的患者，巨脾多見。淺表淋巴結腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤、溶骨性骨損害、脾破裂均見報道。HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現，如關節炎的癥狀、關節痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些癥狀與腫瘤負荷無關，常為自限性的，皮質激素治療有效。 

    實驗室檢查
    1．血象
    約2／3的患者有中重度全血細胞減少，壓積20％-35％；輕中度常見，但通過血液分析儀診斷時血小板<20×109／L的較少；計數常<4×109／L，約10％~15％的患者>10×109／L，極少數超過200×109／L；淋巴細胞比例顯著增高，但毛細胞的比例變化較大：低白細胞者可少于淋巴細胞的20％，白細胞>10×109／L的患者毛細胞可以是主要成分。 毛細胞直徑10~25μm，胞漿淡藍至灰藍色，常有細小和毛樣突起。核仁明顯或模糊，染色質疏松、花邊狀。相差顯微鏡下，新鮮活體標本中的毛細胞有細長毛發狀的胞漿突起；掃描電鏡可證實上述發現，延伸的“毛”有交叉現象；透射電鏡下在胞漿內可見到核糖體—板層復合物(RLC)。 

    2．骨髓
    55％的患者骨髓增生程度較高，38％的患者增生程度正常，另有7％左右的患者增生程度減低。增生程度減低者常無脾大，可能為疾病早期，易誤診為、低增生性。99％以上的患者有骨髓浸潤，這種浸潤為彌漫性的，常表現為蜂房樣，部分表現為局灶性或間質性，單個細胞表現為煎雞蛋樣，和其他慢性淋巴細胞增殖性疾病不同。骨髓銀染證明彌漫性的網狀纖維增生，而無膠原成分，這可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者網狀纖維增生與毛細胞合成纖維結合素有關；另外，毛細胞含有纖維結合素受體(VIA—5)，可以把纖維結合素組裝成多聚體。

    3．脾和肝臟
    HCL患者的脾臟常常受累，毛細胞浸潤的特點和骨髓相似，具有HCL的特異性。浸潤常限于紅髓，白髓常萎縮。假性血竇的毛細胞排列是}ICL的一個重要特征，紅髓的組織細胞數量增多。肝臟浸潤可發生于門脈區和肝竇區。

    4．細胞化學和免疫表型
    毛細胞胞漿內含有酸性磷酸酶的同功酶—5，和其他酸性磷酸酶的同功酶不同，該酶不被酒石酸抑制。95％以上的HCL患者酸性磷酸酶抗酒石酸實驗(nlAP)陽性(也有少數其他慢性淋巴細胞增殖性疾病可出現該實驗的陽性)。最近，免疫組化技術的應用提高了其特異性。
免疫分型在HCL的診斷和鑒別診斷中起重要作用。

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