普朗醫(yī)療器械資訊--目前，醫(yī)學(xué)研究人員通過(guò)對(duì)病人的研究和數(shù)據(jù)分析發(fā)現(xiàn)，毛細(xì)胞(HCL)的中位發(fā)病年齡為50歲，尚無(wú)兒童或青少年發(fā)病報(bào)道。約80％的患者為男性。
    其主要癥狀有：就診時(shí)約1／4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部漲滿或不適；1／4的患者有疲乏無(wú)力、體重下降；1／4的患者有引起的出血趨勢(shì)或繼發(fā)于粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少的易感染傾向；其他患者可能在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞計(jì)數(shù)異?；蚱⑴K腫大。診斷時(shí)脾臟腫大可見于85％左右的患者，巨脾多見。淺表淋巴結(jié)腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤(rùn)、溶骨性骨損害、脾破裂均見報(bào)道。HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎的癥狀、關(guān)節(jié)痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些癥狀與腫瘤負(fù)荷無(wú)關(guān)，常為自限性的，皮質(zhì)激素治療有效。 

    實(shí)驗(yàn)室檢查
    1．血象
    約2／3的患者有中重度全血細(xì)胞減少，壓積20％-35％；輕中度常見，但通過(guò)血液分析儀診斷時(shí)血小板<20×109／L的較少；計(jì)數(shù)常<4×109／L，約10％~15％的患者>10×109／L，極少數(shù)超過(guò)200×109／L；淋巴細(xì)胞比例顯著增高，但毛細(xì)胞的比例變化較大：低白細(xì)胞者可少于淋巴細(xì)胞的20％，白細(xì)胞>10×109／L的患者毛細(xì)胞可以是主要成分。 毛細(xì)胞直徑10~25μm，胞漿淡藍(lán)至灰藍(lán)色，常有細(xì)小和毛樣突起。核仁明顯或模糊，染色質(zhì)疏松、花邊狀。相差顯微鏡下，新鮮活體標(biāo)本中的毛細(xì)胞有細(xì)長(zhǎng)毛發(fā)狀的胞漿突起；掃描電鏡可證實(shí)上述發(fā)現(xiàn)，延伸的“毛”有交叉現(xiàn)象；透射電鏡下在胞漿內(nèi)可見到核糖體—板層復(fù)合物(RLC)。 

    2．骨髓
    55％的患者骨髓增生程度較高，38％的患者增生程度正常，另有7％左右的患者增生程度減低。增生程度減低者常無(wú)脾大，可能為疾病早期，易誤診為、低增生性。99％以上的患者有骨髓浸潤(rùn)，這種浸潤(rùn)為彌漫性的，常表現(xiàn)為蜂房樣，部分表現(xiàn)為局灶性或間質(zhì)性，單個(gè)細(xì)胞表現(xiàn)為煎雞蛋樣，和其他慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病不同。骨髓銀染證明彌漫性的網(wǎng)狀纖維增生，而無(wú)膠原成分，這可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者網(wǎng)狀纖維增生與毛細(xì)胞合成纖維結(jié)合素有關(guān)；另外，毛細(xì)胞含有纖維結(jié)合素受體(VIA—5)，可以把纖維結(jié)合素組裝成多聚體。

    3．脾和肝臟
    HCL患者的脾臟常常受累，毛細(xì)胞浸潤(rùn)的特點(diǎn)和骨髓相似，具有HCL的特異性。浸潤(rùn)常限于紅髓，白髓常萎縮。假性血竇的毛細(xì)胞排列是}ICL的一個(gè)重要特征，紅髓的組織細(xì)胞數(shù)量增多。肝臟浸潤(rùn)可發(fā)生于門脈區(qū)和肝竇區(qū)。

    4．細(xì)胞化學(xué)和免疫表型
    毛細(xì)胞胞漿內(nèi)含有酸性磷酸酶的同功酶—5，和其他酸性磷酸酶的同功酶不同，該酶不被酒石酸抑制。95％以上的HCL患者酸性磷酸酶抗酒石酸實(shí)驗(yàn)(nlAP)陽(yáng)性(也有少數(shù)其他慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病可出現(xiàn)該實(shí)驗(yàn)的陽(yáng)性)。最近，免疫組化技術(shù)的應(yīng)用提高了其特異性。
免疫分型在HCL的診斷和鑒別診斷中起重要作用。

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